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花季少女险些误诊精神病 原来是卵巢畸胎瘤相关的抗NMDAR脑炎惹的祸
时间:2018-01-10 11:49:40 作者:妇科 李素萍  来源:民大医院 编辑:杨天宇 阅读:
        2018年新年伊始,收到了一张患者的化验单,血液抗NMDAR抗体阳性,这也许是最好的新年礼物了。
        2017年岁末,我院神经内科从恩施州优抚医院转来一位19岁女性患者。该患者是在校大学生,平时性格开朗,活泼可爱,招人喜欢,爱好文娱。在学校因一些琐事而心情郁结,之后出现头痛、发热等类似病毒感染的前驱症状,相继发生精神行为异常、抽搐、意识障碍等表现。由家长接回恩施后送入州优抚医院住院治疗,期间行超声检查发现“盆腔包块”,因治疗效果不好转我院神经内科。入院后因病情进展,频繁抽搐,出现呼吸功能衰竭、心脏及肝脏功能异常等多器官功能障碍,而转入ICU治疗。因超声及CT检查均提示盆腔包块,请妇科会诊,不排除卵巢畸胎瘤相关的抗NMDAR脑炎。当晚即行腹腔镜探查术,术中见一侧卵巢肿瘤,行肿瘤剥除术,肿瘤内见毛发、油脂及脑组织样物。术后给予免疫治疗,术后病理检查为卵巢成熟性囊性畸胎瘤,其中见神经组织,血抗NMDAR抗体阳性(金域检验送中山大学化验)。目前该病人正在逐渐康复中。
        抗N一甲基一D一天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎属自身免疫性疾病,是近年来新发现的一种由NMDAR特异性抗体引发的副肿瘤性边缘叶脑炎,常发生在伴有畸胎瘤的年轻女性患者中,卵巢畸胎瘤是唯一与抗NMDAR脑炎明显相关的肿瘤,以精神行为异常、抽搐、意识及呼吸功能障碍、自主神经功能紊乱为其主要临床表现,病情进展迅速,有一定的致残性和潜在致死性,经肿瘤切除及免疫治疗,大多患者预后良好。2007年Dalmau首次报道卵巢畸胎瘤病人伴发心理和行为障碍。2010年中国报道首例抗NMDAR脑炎。继2007年以来,世界各地报道已超过600例,多为散发病例。常见于儿童和青少年,大约81%为女性。Dalmau分析了501例患者,发现38%患者合并肿瘤,其中94%为卵巢畸胎瘤,2%为卵巢外畸胎瘤。
        临床表现:抗NMDAR脑炎患者临床表现复杂多样。多数患者有头痛、发热、乏力、恶心、呕吐等类似病毒感染的前驱症状;随后很快出现精神行为异常,常表现为抑郁、焦虑、恐惧、激惹、妄想、偏执、幻视或幻听,易误诊为精神分裂症;不自主运动比较常见,可以非常剧烈,包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作,甚至角弓反张;部分患者可出现短期记忆力减退;多数患者在3周内出现癫痫性发作,并可出现中枢性通气功能障碍、运动障碍及自主神经功能紊乱。自主神经功能紊乱包括窦性心动过速或过缓、泌涎增多、低血压、中枢性发热或体温过低等。
       辅助检查:抗NMDAR抗体脑炎患者血清学一般检查无特异性。脑脊液检查早期可出现非特异性炎症反应,主要为淋巴细胞增多,蛋白轻度升高或正常,糖及氯化物含量正常。血清及脑脊液中抗NMDAR抗体阳性。脑电图及头颅MRI无特异性表现。胸腹部超声和CT或MRI用于查找肿瘤,以女性卵巢畸胎瘤最常见。
       诊断:目前尚无统一标准。对年轻女性,亚急性病程,出现精神行为异常、口面部不自主运动、癫痫、自主神经功能紊乱、通气障碍等,特别是伴有卵巢畸胎瘤,则考虑抗NMDAR抗体脑炎可能。确诊的金标准是血清和(或)脑脊液中抗NMDAR抗体阳性。
       鉴别诊断:应与病毒性脑炎及自身免疫性脑病相鉴别,病毒性脑炎有病毒感染的相关证据,脑脊液病毒PCR检查阳性,抗病毒治疗有效。自身免疫性脑病血及脑脊液中相关特异性抗体滴度升高。还需鉴别精神分裂症。强调儿童需鉴别病毒性脑炎,成人需鉴别精神分裂症。
       治疗及预后:抗NMDAR抗体脑炎的治疗策略为早期发现并尽早切除肿瘤,同时联合免疫治疗(包括糖皮质激素、免疫球蛋白及血浆置换等),加强对危重患者的救治和护理,预防并发症。正确认识疾病,准确诊断,有助于改善预后。大量研究显示手术切除肿瘤后给予免疫治疗,多数患者神经精神症状逐渐好转,甚至不遗留神经功能缺损。山东大学齐鲁医院张师前教授等报道10例卵巢畸胎瘤合并抗NMDAR抗体脑炎患者,所有患者均行卵巢肿瘤剥除术,术后联合免疫治疗。其中7例患者恢复良好,1例患者症状持续存在,1例患者术后28天症状复发,另1例术后9月疑似肿瘤复发,无死亡病例。
        该患者入院后能够得以及时诊治,彰显了民大医院救治疑难危重病人的综合实力。从医者必须不断学习,勇于创新,学习永远在路上,正如张师前教授所说的那样“器官在老化,知识不能退化,思想更不要僵化”。
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